Dalam sebuah artikel yg diterbitkan di jurnal JAMA Neurology , peneliti berasal Autonomous University of Madrid (UAM), Hospital de la Princesa, Hospital Policlinico de San Matteo (University of Pavia, Italy), dan Hospital Marqués de Valdecilla (University of Cantabria) , sudah menyoroti kebutuhan buat menyebarkan kriteria penjabaran baru buat penaksiran awal miopati autoimun yg sangat langka: sindrom antisintetik.
Miopati inflamasi idiopatik (IIM) adalah grup tidak sejenis penyakit didapat, terutama wanita (rasio 7:tiga), ditandai menggunakan peradangan otot, umumnya dimediasi sang prosedur kekebalan tubuh. IIM adalah penyakit langka, tanpa penyebab yang diketahui, menggunakan peristiwa di Spanyol 8-9 perkara baru per juta penduduk per tahun, setara menggunakan yg ditemukan di daerah geografis lainnya.
IIM ini meliputi serangkaian kondisi yg dibedakan dengan baik: polimiositis (PM), dermatomiositis (DM), DM/PM yg terkait menggunakan kanker dan penyakit rematik lainnya, miositis tubuh inklusi, dan miopati nekrotikans yang dimediasi imun. dalam apa yang disebut MII itu sendiri, ada beberapa subtipe atau fenotipe yg tidak sinkron, dengan profil klinis dan prognosis yg tidak sama. salah satunya artinya yang diklaim sindrom antisintetik (SAS).
Sindrom antisintetik (SAS)
SAS merupakan subtipe MII yang langka, terhitung 10% sampai 20% berasal seluruh MII. Hal ini ditandai dengan triad khas yang mencakup peradangan otot (myositis), peradangan sendi (arthritis), serta peradangan paru-paru (penyakit paru-paru atau pneumonitis interstitial nonspesifik). Kadang-kadang disertai menggunakan gejala lain yg lebih jarang seperti: kenyataan Raynaud, ditandai dengan munculnya pucat serta/atau memar pada jari tangan serta/atau kaki yg dipicu oleh dingin, adanya tangan yang kasar serta pecah-pecah (“hands mechanical”) serta demam yang tidak diketahui Sumbernya. asal semuanya, keterlibatan paru adalah yg paling berfokus dan yg menandai prognosis definitif dan kematian pasien yg menderitanya.

Data asal “kelompok ANEAS”, NETwork of Antisynthetase Syndrome Amerika serta Eropa (Gambar 1), pada mana kami berkolaborasi, menunjukkan bahwa hanya 20% pasien anti-Jo1 positif yang menunjukkan triad ciri pada awal penyakit, sementara mereka apakah mereka mencapai 50% selama masa tindak lanjut. Selain itu, keluarnya manifestasi klinis baru secara ex novo , mirip fenomena Raynaud, demam atau tangan mekanik menandakan perkembangan sindrom penuh selama masa tindak lanjut”, penulis menyatakan.

Prevalensi SAS tidak diketahui menggunakan baik, mengingat jarangnya kondisi tersebut. seperti penyakit autoimun lainnya, penyebabnya tidak diketahui dan beberapa hipotesis dipertimbangkan. Faktor lingkungan atau eksogen yang kurang diketahui mungkin terlibat yg bekerja di orang atau inang yg memiliki kesamaan genetik, yg menunjuk ke syarat yang dijelaskan.
SAS dikaitkan dengan adanya autoantibodi tertentu, yg ialah antibodi yang ditujukan terhadap jaringan atau protein tubuh sendiri. menggunakan demikian, SAS dikaitkan menggunakan kehadiran dalam serum antibodi yang diarahkan terhadap komponen tertentu dari kompleks ARS (” Aminoasil transfer RNA sintetase “), protein sitoplasma yg mengkatalisis pengikatan asam amino tertentu ke asam ribonukleat yang sesuai (RNA atau RNA) .
Setidaknya delapan antibodi tidak sama saat ini dibedakan yang bereaksi terhadap poly enzim dalam kompleks ARS: anti-Jo1, anti-PL7, anti-PL12, anti-EJ, anti-OJ, anti-KS, anti-Zo serta anti-Ha -YRS.
Hal ini menyebabkan spektrum klinis yg bervariasi dengan beberapa kekhasan yg mulai diuraikan. dari semua, antibodi yg paling populer serta paling seringkali adalah anti-Jo1 ( anti-histidil tRNA sintetase ), yang menyebabkan trias klasik yg disebutkan: myositis, penyakit paru interstisial, serta artritis; namun antibodi lain seperti PL-7 dan PL-12 pula memberikan beberapa keanehan.
menggunakan demikian, pasien dengan antibodi anti-PL-12 acapkali memberikan manifestasi paru, tetapi persentase miositis serta artritis yang lebih rendah; sedangkan pembawa anti-PL-7 memiliki manifestasi otot yg lebih ringan daripada anti-Jo1 positif. Antibodi lain yang memerlukan perhatian khusus merupakan anti-EJ dan anti-OJ, yang karakteristik klinisnya saat ini mulai dijelaskan.
Hal ini menghasilkan cakrawala miopati yang terkait menggunakan antibodi antisintetik lebih luas serta kompleks daripada yg kita duga, dan memerlukan perhatian khusus dan kriteria pembagian terstruktur mengenai baru yg memungkinkan kita buat mendiagnosis entitas ini lebih awal. baik Association of Rheumatologists and Arthritis Health Professionals (EULAR) serta American College of Rheumatologists (ACR) sudah menerbitkan kriteria baru buat penjabaran MII dan subkelompok utama. namun, kriteria spesifik buat SAS masih kurang.
“Itulah sebabnya, pada surat JAMA Neurology kami, kami menganjurkan perlunya mengembangkan kriteria buat klasifikasi SAS yang disesuaikan dengan pengetahuan klinis serta serologis saat ini. dalam hal ini, ada proyek yg sedang berlangsung, proyek group, yg dipimpin oleh Dr. Lorenzo Cavagna, asal Universitas Pavia (Gbr. 1), di mana beberapa sentra Spanyol berkolaborasi, yg bertujuan buat memecahkan duduk perkara ini serta mengisi kesenjangan yang ada buat menegakkan penaksiran dini patologi ini serta buat bisa mengobati pasien dengan SAS lebih awal, yg hasil akhirnya akan terlihat pada tahun-tahun mendatang”, para penulis menyimpulkan.